Микроскопический полиангиит (МПА)

Клинические проявления напоминают симптоматику гранулематоза с полингинитом, за исключением того, что деструктивные гранулематозные изменения (например, полостные образования в легких) отсутствуют, а поражение верхних дыхательных путей обычно сведено к минимуму или отсутствует вообще. При обоих заболеваниях могут выявляться антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА).

Симптомы и признаки МПА

Обычно вначале возникает продромальный период с общими проявлениями, включая лихорадку, снижение массы тела, миалгии и артралгии. Другие симптомы определяются поражением различных органов и систем

Почки: Частота поражения почек достигает 90%. Выявляют гематурию, протеинурию (иногда > 3 г/сутки), эритроциты. Если диагноз не установлен и лечение не назначено, может быстро развиться почечная недостаточность.

Кожа: примерно у трети больных на момент установления диагноза отмечается пурпура. Могут возникать инфаркты ногтевого ложа, иногда – ишемия пальцев.

Дыхательная система: при поражении легких может возникать альвеолярное кровотечение Диффузное альвеолярное кровотечение Диффузное альвеолярное кровотечение представляет собой персистирующее или повторяющееся легочное кровотечение. Может быть вызвано множеством причин, но чаще всего развивается при аутоиммунных. Прочитайте дополнительные сведения с последующим легочным фиброзом. Быстро развивающаяся одышка и анемия с кровохарканьем или без него и двусторонние пятнистые инфильтраты (выявляемые на регтгенограммах грудной клетки) могут быть обусловлены альвеолярным кровотечением, неотложным состоянием, требующим немедленного лечения. Могут возникать слабовыраженные симптомы ринита и синусита, а также носовое кровотечение, но в случае тяжелого поражения верхних дыхательных путей более вероятен диагноз гранулематоза с полиангиитом.

Желудочно-кишечный тракт (ЖКТ): симптомами поражения желудочно-кишечного тракта являются боли в животе, тошнота, рвота, диарея, кровь в кале.

Нервная система: при поражении нервной системы может развиться множественная мононевропатия Множественная мононейропатия Множественная мононейропатия характеризуется сенсорными нарушениями и мышечной слабостью в зоне иннервации ≥ 2 пораженных периферических нервов. (См. также Обзор заболеваний периферической нервной. Прочитайте дополнительные сведения (множественный мононеврит) с поражением периферических или черепно-мозговых нервов. Иногда возникают внутримозговое кровоизлияние, инфаркт, конвульсии, головные боли, связаны с церебральным васкулитом.

Сердце: сердце поражается редко.

Диагностика МСПА (микроскопический полиангиит)

Тесты на наличие антинейтрофильных цитоплазматических антител и рутинные лабораторные тесты

Микроскопический полиангиит следует заподозрить у пациентов с необъяснимой этиологией таких симптомов, как лихорадка, потеря веса, артралгии, боли в животе, альвеолярные кровотечения, впервые выявленный нефритический синдром, впервые выявленная множественная мононевропатия или полинейропатия. Выполняют лабораторные тесты, в ряде случаев рентгенографию, но диагноз подтверждается по данным биопсии.

Тесты включают общий анализ крови, определение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), содержания С-реактивного белка, сывороточного креатинина, антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), общий анализ мочи. Отмечают повышение СОЭ, содержания С-реактивного белка, количества лейкоцитов и тромбоцитов, отражающие системное воспаление. Характерна анемия хрпонического заболевания. Резкое снижение гематокрита позволяет заподозрить альвеолярное или желудочно-кишечное кровотечение. В общем анализе мочи могут быть обнаружены гематурия, протеинурия, клеточные цилиндры. Для оценки патологии почек определяют также уровень сывороточного креатинина.

При иммунофлуоресцентном исследовании могут быть обнаружены АНЦА. После этого теста выполняют иммуноферментное исследование для выявления специфических антител. Как минимум, у 60% больных обнаруживают АНЦА – обычно это перинуклеарные АНЦА (пАНЦА) с антителами к миелопероксидазе.

Для подтверждения васкулита выполняют биопсию наиболее доступной пораженной ткани. При биопсии почек может быть обнаружен очаговый сегментарный пауцииммунный некротизирующий гломерулонефрит с фибриноидным некрозом капиллярных стенок гломерул, ведущим к формированию полулуний.

У пациентов с респираторными симптомами выполняют диагностическую визуализацию грудной клетки для выявления инфильтратов. Наличие двусторонних пятнистых инфильтратов позволяет думать об альвеолярном кровотечении даже при отсутствии кровохарканья. КТ гораздо более чувствительна, чем рентгенография.

При наличии одышки и двусторонних инфильтратов следует немедленно провести бронхоскопию с целью проверить наличие альвеолярного кровотечения и исключить инфекцию. Кровь, идущая из обоих легких и всех бронхов, а также увеличение количества крови по мере продвижения бронхоскопа по воздухоносным путям указывает на активное альвеолярное кровотечение. Нагруженные гемосидерином макрофаги появляются в течение 24–72 часов после начала кровотечения и могут персистировать до 2 месяцев.

Лечение МПА

При поражении жизненно важных органов назначают высокие дозы глюкокортикоидов и циклофосфамид или ритуксимаб

В менее тяжелых случаях кортикостероиды плюс метотрексат

Лечение для индукции ремиссии Лечение Гранулематоз с полиангиитом характеризуется некротизирующим гранулематозным воспалением, васкулитом с поражением сосудов малого и среднего калибра и очаговым некротизирующим гломерулонефритом. Прочитайте дополнительные сведения аналогично лечению при гранулематозе с полиангиитом, но при микроскопическом полиангиите потребность в поддерживающей терапии не так четко выражена. Ежедневный прием циклофосфамида и глюкокортикоидов повышает выживаемость при поражении жизненно важных органов. Было доказано, что ритуксимаб не уступает циклофосфамиду в эффективности достижения ремиссии при тяжелой форме заболевания. Однако данные ограничены для пациентов с очень высоким уровнем креатинина. Схемы поддерживающего лечения и индукции варьируют, и в некоторых случаях может понадобится дополнительная терапия с применением плазмафереза и внутривенного метилпреднизолона.

При менее тяжелом течении назначают глюкокортикоиды в сочетании с метотрексатом.

Важнейшие особенности МПА

Микроскопический полиангиит является редко встречающимся васкулитом, поражающим мелкие сосуды.

Проявления болезни различны и могут включать в себя альвеолярное кровотечение, множественную мононевропатию и гломерулонефрит.

Диагноз подтверждается тестом на антинейтрофильные цитоплазматические антитела и биопсией.

Лечение предусматривает кортикостероиды вместе с иммунодепрессантом (например, циклофосфамидом или ритуксимабом в случае тяжелой формы болезни).