Аутоиммунный миозит

Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. Заболеваемость у людей с темной кожей в 3-4 раза выше, чем у людей с белой кожей. Заболевание может встречаться в любом возрасте, но чаще выявляется в интервале от 40 до 60 лет, у детей – от 5 до 15 лет.

Этиология аутоиммунного миозита

Считают, что причиной аутоиммунного миозита может быть аутоиммунная реакция на мышечную ткань у генетически предрасположенных лиц. Возникает семейная склонность к заболеванию, а подтипы лейкоцитарного антигена человека (HLA) связаны с миозитом. Например, аллели 8,1-го наследственного гаплотипа (HLA-DRB1 * 03-DQA1 * 05-DQB1 * 02) увеличивают риск заболевания полимиозитом, дерматомиозитом и интерстициальными заболеваниями легких Обзор интерстициальных заболеваний легких (Overview of Interstitial Lung Disease) Интерстициальные заболевания легких – это гетерогенная группа заболеваний, которые характеризуются утолщением межальвеолярных перегородок, пролиферацией фибробластов, отложением коллагена и. Прочитайте дополнительные сведения . Возможными пусковыми факторами являются вирусные миозиты и злокачественные ново-образования. Ассоциация злокачественных опухолей с дерматомиозитом (в меньшей степени с полимиозитом) позволяет предположить, что опухоли могут являться пусковым механизмом развития заболевания в результате возникновения аутоиммунных реакций на общие антигены опухоли и мышечной ткани.

Патофизиология аутоиммунного миозита

Патологические изменения включают повреждение клеток и их атрофию на фоне воспаления различной степени выраженности. Мышцы кистей, стоп и лица повреждаются в меньшей степени, чем другая скелетная мускулатура. Поражение мускулатуры глотки и верхних отделов пищевода, реже – сердечной мышцы может приводить к нарушению функций указанных органов. Также возможны воспалительные изменения суставов и легких, особенно при наличии антисинтетазных антител.

Дерматомиозит характеризуется отложением иммунных комплексов в стенках сосудов и рассматривается как опосредованная комплементом васкулопатия. В то же время основным патофизиологическим феноменом при полимиозите является прямое повреждение мышцы, опосредованное Т-клетками.

Классификация аутоиммунного миозита

Аутоиммунный миозит можно разделить на 4 группы, в основном опираясь на данные гистопатологии и клинические проявления:

Некротизирующие иммуно-опосредованные миопатии

Миозит с включенными тельцами

Некротизирующие иммуно-опосредованные миопатии включают в себя миозит, связанный с антителами к сигналузнающей частице (SRP), и статин-индуцированный миозит, обычно имеют агрессивные проявления, с очень высокими уровнями креатинкиназы и не поражают экстрамышечные органы.

Миозит с включенными тельцами является самостоятельным заболеванием, клинические проявления которого сходны с хроническим идиопатическим полимиозитом, однако он развивается в более пожилом возрасте, часто протекает с поражением дистальных мышц (например, мышц кистей и стоп) часто с мышечной атрофией, имеет более медленное прогрессирование и плохо поддается терапии (иммуносупрессивной терапии).

Симптомы и признаки аутоиммунного миозита

Начало аутоиммуного миозита может быть острым (особенно у детей) или постепенным (особенно у взрослых). Он может также сопровождаться полиартралгиями, синдромом Рейно, дисфагией, легочными проявлениями (например, кашель, одышка), общими симптомами (лихорадка, утомляемость, снижение массы тела). Тяжелая степень заболевания характеризуется дисфагией, дисфонией и/или слабостью диафрагмы.

Мышечная слабость может прогрессировать в течение нескольких недель или месяцев. Для клинического проявления мышечной слабости необходимо поражение минимум 50% мышечных волокон (таким образом, наличие мышечной слабости свидетельствует о наличии развернутой стадии миозита). Пациенты могут испытывать затруднения при подъеме рук выше уровня плеч, ходьбе вверх по лестнице, подъеме из положения сидя. Иногда развивается болезненность мышц и их атрофия. Вследствие выраженной слабости мышц плечевого и тазового пояса пациентам может потребоваться использование кресла-каталки или они могут стать прикованными к постели. При поражении сгибателей шеи становится невозможным оторвать голову от подушки. Поражение мышц глотки и верхних отделов пищевода приводит к нарушению глотания и аспирации пищи. Мышцы кистей, стоп и лица не поражаются, за исключением миозита с включенными тельцами, при котором характерной является вовлеченность дистальных отделов, особенно кистей. Со временем могут развиться контрактуры суставов.

Суставные проявления включают полиартралгии или полиартрит, часто с припухлостью, наличием выпота и другими признаками недеформирующего артрита. Они чаще наблюдаются при наличии антител к Jо-1 или других антисинтетазных антител.

Поражение внутренних органов, за исключением глотки и верхних отделов пищевода, при аутоиммунном миозите встречается реже, чем при других ревматических заболеваниях (например, при системной красной волчанке и системной склеродермии). Иногда, особенно при антисинтетазном синдроме, болезнь наиболее выраженно проявляется в виде интерстициального заболевания легких (с одышкой и кашлем). Могут возникать поражения сердца сердечные аритмии, особенно нарушения проводимости и дисфункция желудочка. Желудочно-кишечные симптомы, более характерные для детей, обусловлены ассоциацией с васкулитом и могут проявляться рвотой с кровью, меленой и ишемической перфорацией кишечника.

Кожные изменения, отмечающиеся при дерматомиозите, обычно имеют темный цвет и эритематозный характер. Выявляется фоточувствительность и изъязвление кожи. Относительно специфическим признаком дерматомиозита является периорбитальный отек пурпурного цвета (гелиотропная сыпь). При других локализациях кожные высыпания могут немного возвышаться над уровнем кожи и быть гладкими или покрытыми чешуйками; локализация высыпаний – лоб, шея, плечи, грудь, спина, предплечья, нижние отделы голеней, медиальная часть лодыжек, коленные суставы, тыльные поверхности межфаланговых и пястно-фаланговых суставов (симптом Готтрона – также относительно специфический признак). Возможна гиперемия или утолщение основания и периферии ногтей. На коже латеральной поверхности пальцев возможно развитие десквамативного дерматита, сопровождающегося появлением трещин. Возможно образование подкожных и мышечных кальцинатов, особенно у детей. Первичные кожные изменения часто разрешаются полностью, но могут приводить к развитию вторичных нарушений в виде темной пигментации, атрофии, стойкой неоваскуляризации, рубцов. Интенсивно зудящая сыпь на коже головы может напоминать псориаз. Могут возникать характерные изменения кожи при отсутствии мышечного заболевания, и в таком случае болезнь называется амиопатическим дерматомиозитом.